Su sarkoidoze susijusių simptomų priežastys ir gydymas

Sarkoidozė (Besnier-Boke-Schaumann liga) yra granulomatinė liga, kurios metu susidaro granulomos - nedideli papulai audiniuose ir organuose, kurie nežūsta. Tai sisteminė liga, kuri gali paveikti beveik kiekvieną organą. Sarkoidozė dažniausiai pasireiškia daugiau nei vienam organui, o plaučiai ir limfmazgiai dažniausiai pasireiškia.

Sarkoidozę dažniausiai diagnozuoja žmonės nuo dvidešimt keturiasdešimties metų. Daugeliu atvejų sarkoidozė turi gerą prognozę. 85% atvejų liga spontaniškai išnyksta per dvejus metus. Tačiau sarkoidozė taip pat gali progresuoti ir sukelti sunkių komplikacijų.

Kai sarkoidozė veikia plaučius, gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumas, širdies įsitraukimas gali pakenkti organui, sunkūs atvejai taip pat yra susiję su nervų sistemos dalyvavimu.

Ligos etiologija nežinoma, todėl taikomas simptominis gydymas imunosupresiniais vaistais, kuris, kaip taisyklė, sukelia pokyčių pasikeitimą, bet turi didelį šalutinį poveikį silpninto imuniteto pavidalu.

Sarkoidozės priežastys

Tipiškas sarkoidozės bruožas yra limfocitų ir makrofagų, ty imuninės sistemos ląstelių, kurios virsta epitelinėmis ląstelėmis ir sudaro granulomas, kaupimasis. Šitos sarkoidozės infiltracijos atsiranda daugiausia limfmazgiuose ir audiniuose, turinčiuose santykinai tankią limfinę kraujagysles.

Daugeliu atvejų kūnas per tam tikrą laiką riboja šio proceso vystymąsi, o 80% atvejų ligos atleidimas įvyksta per dvejus metus. Tačiau kai kuriais atvejais yra nekontroliuojama pažanga ir, dėl to, audinių fibrozė. Šis procesas paveikia apie 20% pacientų, sergančių sarkoidoze, tada liga yra būdinga lėtiniam ir progresyviam procesui.

Sarkoidozės priežastis nežinoma. Yra daug alternatyvių hipotezių ir teorijų, apibūdinančių ligos mechanizmą. Taip pat leidžiama, kad egzistuotų įvairūs jo kvietimo mechanizmai.

Apskritai manoma, kad sarkoidozė yra imuninės sistemos disfunkcija, kuri atsiranda dėl nežinomų išorinių veiksnių poveikio. Atlikti tyrimai, skirti nustatyti šį veiksnį ir disfunkcijos mechanizmą, turėtų sukurti veiksmingą vaistą, kuris veiktų be šalutinio poveikio priežastį.

Viena iš populiariausių hipotezių yra bakterijos Propionibacterium acnes išskirto veiksnio, kuris randamas bronchoalveolinio skalavimo metu, nustatymas 70% pacientų. Klinikinių tyrimų rezultatai nėra vienareikšmiški ir neleidžia daryti vienareikšmių išvadų apie šios priklausomybės priežastinį pobūdį.

Taip pat įtariami kiti antigenai, įskaitant mutaciją turinčią Mycobacterium tuberculosis. Teorija, kad infekcinis faktorius vaidina svarbų vaidmenį skatinant sarkoidozę, yra pagrįstas tuo, kad yra žinomų ligos perdavimo atvejų kartu su persodintu organu.

Taip pat buvo didelė moterų priklausomybė nuo skydliaukės ligos ir sarkoidozės atsiradimo. Galbūt tai yra dėl tam tikros genetinės polinkio į autoimuninių ligų vystymąsi. Šis santykis buvo pastebėtas vyrams, bet mažiau. Dažniau sarkoidozė atsiranda asmenims, kuriems yra kitų imuninės sistemos ligų, tokių kaip celiakija.

Tikriausiai svarbų vaidmenį ligos vystyme vaidina genetiniai veiksniai - ne visi asmenys, kuriems kyla išorinių veiksnių, vysto ligą. Šiuo metu intensyvus darbas tęsiamas ieškant genų, kurie yra atsakingi už polinkį plėtoti ligą. Atrodo, kad genetinis veiksnys vaidina nedidelį vaidmenį, o šeimos jautrumas ligai yra susijęs su panašiomis aplinkos sąlygomis.

Tarp 2001 m. Rugsėjo 11 d. Teroristinio išpuolio įvykusių Pasaulio prekybos centro bokštų žlugimo buvo stebėta didelė dalis plaučių sarkoidozės atvejų, kurių metu buvo sunkus kursas. Tai rodo, kad aplinkos veiksniai, išskyrus mikroorganizmus, ypač dulkės, turinčios toksiškų junginių, gali sukelti ligos vystymąsi.

Ne visada žalingos medžiagos prisideda prie ligos vystymosi. Įdomu tai, kad plaučių sarkoidozė dažniau pasitaiko nerūkantiems nei tabako rūkantiems.

Sarkoidozė - sisteminiai simptomai

Simptomai, ligos atsiradimas, komplikacijos ir prognozė visų pirma priklauso nuo organų, kuriems buvo atliktas uždegimas ir progresuojantis fibrozės procesas.

Lengvomis formomis liga negali sukelti jokių simptomų. Tokiais atvejais galite stebėti sisteminius simptomus: nuovargį, silpnumą, apetito praradimą, svorio netekimą, karščiavimą (paprastai tai šiek tiek padidėja, tačiau gali būti stiprus karščiavimas iki 40 ° C).

Sisteminiai sarkoidozės simptomai taip pat apima hormoninius pokyčius. Kai kuriems pacientams pasireiškia hiperprolaktinemija, kuri sukelia pieno išsiskyrimą ir seksualinio ciklo pažeidimą arba jų nebuvimą.

Vyrams jis gali lemti libido, impotencijos, nevaisingumo ir ginekomastijos sumažėjimą (krūties padidėjimas). Jei procesas paveikia hipofizę, gali atsirasti sutrikimai, susiję su jo disfunkcija (žr. Toliau neurosarkoidozei).

Plėtojant sarkoidozę, padidėja vitamino D sekrecija ir vitamino D hipervitaminozės simptomai, tokie kaip nuovargis, jėgos stoka, dirglumas, nervingumas, metalo skonis burnoje, sutrikęs suvokimas ir atmintis.

Sarkoidozė - poveikis organams

Priklausomai nuo to, kuris organas veikia sarkoidozę, atsiras nemažai specifinių simptomų, kurie gali būti painiojami su šios organo ligomis.

Sarkoidozė dažniausiai pasireiškia plaučiuose, o iki 90% pacientų plaučius keičia rentgeno spinduliai. Kai kuriems pacientams, dusulys, kosulys ir krūtinės skausmas. Tačiau pusėje atvejų nėra jokių nerimą keliančių simptomų.

Antras dažniausiai sužeistas organas - 60% pacientų - yra kepenys. Tuo pačiu metu jos pralaimėjimas nesukelia rimtų pasekmių sveikatai ir akivaizdūs išoriniai simptomai. Bilirubino lygis retai didėja, todėl atskirais atvejais atsiranda gelta. Kai kuriems pacientams pastebimas kepenų padidėjimas, kuris gali būti vienintelis simptomas.

Sarkoidozė 20–25 proc. Pacientų atakuoja sveikus audinius ir odą. Ant odos dažnai pastebimas vadinamasis eriteminis mazgas - labiausiai būdingas odos pakitimas sarkoidozei yra didelės ir skausmingos, raudonos formos, dažniausiai blauzdos priekinėje pusėje, žemiau kelio. Kita paplitusi sarkoidozė yra lupus pernio (lupus pernio) - stiprus patinimas, kuris atsiranda ant veido, daugiausia ant nosies, lūpų, skruostų ir ausų.

20–30% pacientų, sarkoidozė veikia širdį. Paprastai jis nesukelia aiškių simptomų, tačiau kai kuriems pacientams gali pasireikšti širdies ritmo ir laidumo sutrikimai ir širdies nepakankamumo simptomai. Pacientas jaučia širdies plakimo jausmą, dusulį, netoleravimą, krūtinės skausmą ir kitus širdies simptomus. Sarkoidozė gali netgi sukelti staigią širdies mirtį.

Kai sarkoidozė veikia limfmazgius, pastebima limfadenopatija - tai yra limfmazgių padidėjimas. Didžioji dauguma pacientų, iki 90%, padidina limfmazgius krūtinės viduje. Taip pat paplitęs stuburo mazgų, inguinalinių ir axiliarinių mazgų padidėjimas, todėl jie nesukelia skausmo ir išlaiko judumą.

Kartais atsiranda akies sarkoidozė. Tokioje situacijoje gali išsivystyti choroido uždegimas, jungiamojo audinio uždegimas arba liaukų liaukų uždegimas. Atkreipkite dėmesį į bet kokį akių uždegimą, kuris nereaguoja į gydymą antibiotikais. Tai gali sukelti tinklainės uždegimą, regėjimo aštrumo netekimą ir net aklumą.

Sarkoidozė gali atakuoti nervų sistemos elementus. Jei pokyčiai veikia centrinę nervų sistemą, tada jie kalba apie neurosarkoidozę. Neurosarcoidosis išsivysto 5-10% žmonių, kenčiančių nuo lėtinės sarkoidozės formos. Dažniausiai neurologiniai sutrikimai, susiję su neurosarkoidoze, yra susiję su veido ir rankų raumenų plonumu, regos sutrikimais. Kartais kalbama apie dvigubą regėjimą, galvos svaigimą, sumažintą jautrumą individuose, klausos praradimą, rijimo problemas, liežuvio susilpnėjimą.

Retais atvejais pasireiškia hipofizės poveikis, tada gali būti pastebimi neurologiniai simptomai, tačiau gali pasireikšti hormoninių sutrikimų simptomai, pvz., Skydliaukės hipofunkcija, diabeto insipidus, antinksčių žievės hipofunkcija ir kitos su hipofizės problemomis susijusios problemos. Kai kuriems pacientams šiuo pagrindu vystosi psichikos ligos, daugiausia psichozė ir depresija.

Kiti sarkoidozės simptomai

Saroidoidozė dažnai sukelia sąnarius ir raumenis. Sąnariuose yra skausmas, dažniausiai galūnių sąnariuose, ypač kelio sąnariuose ir alkūnėse. Yra raumenų skausmai. Šie simptomai pastebimi 40% pacientų.

Sarkoidozė gali užpulti galvos odą ir sukelti nenatūralus plaukų slinkimą, t.y. tose vietose, kur plaukų slinkimas paprastai vyksta paskutinį kartą.

Kai kuriems pacientams padidėja seilių liaukos kartu su jų skausmu. Parotidinių liaukų patinimas dažnai lydimas veido nervo paralyžius, uvėjos uždegimas ir karščiavimas - bendras šių simptomų atsiradimas vadinamas Heerfordto sindromu.

Sarkoidozės vystymasis ir gydymas

Sarkoidozė gali būti smarkiai išsivystyta, staiga atsiradus simptomams ar lėtai, kai per daugelį metų atsiranda pokyčių.

Sarkoidozės nustatymo ir patvirtinimo prognozė priklauso nuo simptomų atsiradimo pobūdžio. Jei liga prasideda ūmaus formos, su odos pokyčiais, paprastai savaime spontaniškai išnyksta. Jei tai lėtinė forma, prognozė yra blogesnė, liga reikalauja stebėjimo ir gydymo.

Liga pasižymi lengvesniu baltosios rasės žmonėmis, palyginti su kitais. Japonijoje yra labai dažnas širdies nepakankamumas, o juodaodžiai dažnai tampa lėtine ir progresuojančia.

Sarkoidozė gali sukelti daug kitų komplikacijų, priklausomai nuo naudojamo organo. Lėtinis akies obuolio koroido uždegimas dažnai sukelia sukibimą tarp rainelės ir lęšio, kuris gali sukelti glaukomą, kataraktą ir aklumą.

Maždaug 10% pacientų atsiranda lėtinė hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija kraujyje), o 20–30% pasireiškia hiperkalciurija (pernelyg didelė kalcio ekskrecija šlapime). Rezultatas gali būti inkstų kalcifikacija, inkstų akmenys ir dėl to inkstų nepakankamumas.

Daugeliu atvejų, kai daug vidinių organų nėra pažeisti, per dvejus metus nuo jų atsiradimo atsiranda spontaniškas pokyčių atsisakymas. Stebėjimas turėtų trukti mažiausiai dvejus metus, jis susideda iš periodinių krūtinės ląstelių ir spirometrijos (kas 3-6 mėnesiai). Taip pat tiriami kiti organai, jei jie yra pažeisti arba atsiranda aliarmo simptomų.

Kai kuriems pacientams sarkoidozė virsta lėtine ir progresuojančia forma, kurią būtina gydyti. Sarkoidozės gydymas yra simptominis, o ne priežastinis, nes ligos etiologija nežinoma. Dažniausiai vartojamos kortikosteroidų dozės. Jei yra organų pokyčių, pridedami citostatiniai vaistai, ypač neurosarkoidozės ar širdies pažeidimo atveju.

Jei jis pasiekia remisijos stadiją, ty ligos išnykimą po gydymo kortikosteroidais, pacientas turi būti tiriamas kas 2-3 mėnesius, kad būtų galima stebėti šios ligos imlių organų būklę.

Sunkiais plaučių ar širdies pažeidimų atvejais, kai kalbama apie kvėpavimo nepakankamumą ar širdies nepakankamumą, gyvybei pavojinga, vienintelė paciento viltis gali būti ligonio organo persodinimas.

http://sekretizdorovya.ru/publ/prichiny_razvitija_sarkoidoza/26-1-0-940

ASC daktaras - svetainė apie pulmonologiją

Plaučių ligos, simptomai ir kvėpavimo organų gydymas.

Sarkoidozė: simptomai, diagnozė, gydymas

Sarkoidozė yra liga, atsirandanti dėl tam tikro tipo uždegimo. Jis gali atsirasti beveik visuose kūno organuose, tačiau dažniausiai jis prasideda plaučiuose ar limfmazgiuose.

Sarkoidozės priežastis nežinoma. Liga gali staiga atsirasti ir išnykti. Daugeliu atvejų jis išsivysto palaipsniui ir sukelia požymius, kurie tada atsiranda, tada mažėja, kartais per žmogaus gyvenimą.

Kai progresuoja sarkoidozė, paveiktuose audiniuose atsiranda mikroskopinių uždegiminių židinių - granulomų. Daugeliu atvejų jie savaime ar gydymo metu išnyksta. Jei granuloma nėra absorbuojama, jos vietoje susidaro randų audinys.

Sarkoidozę pirmą kartą tyrė du dermatologai Hutchinson ir Beck. Iš pradžių liga buvo vadinama „Hutchinsono liga“ arba „Bénier-Beck-Schaumann liga“. Tada dr. Beckas sukūrė terminą „sarkoidozė“, kilusį iš graikų kalbos žodžių „kūnas“ ir „panašus“. Šis pavadinimas apibūdina odos bėrimą, kurį dažnai sukelia liga.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Sarkoidozė yra liga, kuri staiga atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties. Mokslininkai svarsto keletą savo išvaizdos hipotezių:

1. Infekcinis. Šis veiksnys laikomas liga ligos vystymuisi. Pastovus antigenų buvimas gali sukelti pablogėjusių uždegiminių mediatorių gamybą genetiškai predisponuojamiems žmonėms. Kaip trigeriai laikomi mikobakterijomis, chlamidijomis, Laimo ligos sukėlėjais, bakterijomis, kurios gyvena ant odos ir žarnyne; C hepatito virusai, herpes, citomegalovirusai. Remiant šią teoriją, atliekami stebėjimai apie sarkoidozės perdavimą iš gyvūno į gyvūną eksperimente, taip pat organų transplantaciją žmonėms.
2. Ekologinis. Granulomos plaučiuose gali susidaryti aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkių. Ligonių susirgimo rizika didėja dėl sąlyčio su organinėmis dulkėmis, dirbant žemės ūkyje, statant ir dirbant su vaikais. Įrodyta, kad jis yra didesnis kontaktuojant su pelėsiu ir dūmais.
3. Paveldimumas. Tarp sergamumo sergančių pacientų šeimos narių susirgimo rizika yra kelis kartus didesnė už vidurkį. Kai kurie genai, atsakingi už ligos atvejus, jau nustatyti.

Ligos vystymosi pagrindas yra uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija. Kūno ląstelių imuniteto reakcijos slopinamos. Priešingai, plaučiuose aktyvinamas ląstelių imunitetas - didėja alveolinių makrofagų, kurie gamina uždegiminius mediatorius, skaičius. Jų veikimo metu pažeidžiamas plaučių audinys, susidaro granulomos. Gaminama daug antikūnų. Yra įrodymų, kad antikūnų prieš savo ląstelių sarkoidozę sintezė.

Kas gali susirgti

Anksčiau sarkoidozė buvo laikoma reta liga. Dabar žinoma, kad ši lėtinė liga atsiranda daugelyje žmonių visame pasaulyje. Plaučių sarkoidozė yra viena iš pagrindinių plaučių fibrozės priežasčių.

Kiekvienas gali susirgti, suaugusiajam ar vaikui. Tačiau dėl nežinomos priežasties liga dažniausiai pasireiškia negridinės rasės atstovams, ypač moterims, taip pat skandinavams, vokiečiams, airiams ir Puerto Ricanams.

Kadangi liga gali būti neatpažįstama arba tinkamai diagnozuota, tiksliai nežinomas pacientų, sergančių sarkoidoze, skaičius. Manoma, kad dažnis yra apie 5–7 atvejus 100 tūkstančių gyventojų, o paplitimas yra nuo 22 iki 47 pacientų 100 tūkst. Daugelis ekspertų mano, kad iš tiesų ligos paplitimas yra didesnis.

Dauguma žmonių serga nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Sarkoidozė yra reta žmonėms, jaunesniems nei 10 metų. Didelis ligos paplitimas pastebimas Skandinavijos šalyse ir Šiaurės Amerikoje.

Liga paprastai nesikiša į asmenį. Per 2 - 3 metus 60 - 70% atvejų ji savaime išnyksta. Trečdalyje pacientų atsiranda negrįžtamas plaučių audinio pažeidimas, o 10% liga tampa lėtine. Net ir ilgą ligos eigą pacientai gali normaliai gyventi. Tik kai kuriais atvejais, kai labai pakenkta širdžiai, nervų sistemai, kepenų ar inkstų ligoms, gali pasireikšti neigiamas poveikis.

Sarkoidozė nėra auglys. Jis nėra perduodamas iš asmens į asmenį per kasdienius ar seksualinius ryšius.

Labai sunku atspėti, kaip liga vystysis. Manoma, kad jei pacientas yra labiau susirūpinęs dėl bendrų simptomų, tokių kaip svorio netekimas ar negalavimas, ligos eiga bus lengviau. Praradus plaučius ar odą, tikėtinas ilgas ir sunkesnis procesas.

Klasifikacija

Klinikinių požymių įvairovė rodo, kad liga turi keletą priežasčių. Priklausomai nuo vietos, šios sarkoidozės formos skiriasi:

• klasikinis, turintis plaučių ir limfmazgių pažeidimų;
• kenkia kitiems organams;
• apibendrinti (kenčia daug organų ir sistemų).

Srauto savybės išskiria šias parinktis:

• su ūminiu pasireiškimu (Lefgreno sindromas, Heerfordt-Waldenstrom);
• palaipsniui ir lėtai;
• recidyvas;
• sarkoidozė vaikams iki 6 metų;
• nėra gydomi (atsparūs ugniai).

Atsižvelgiant į krūtinės ląstos pažeidimų rentgeno vaizdą, išskiriami ligos etapai:

1. Jokių pokyčių (5% atvejų).
2. Limfmazgių be plaučių pažeidimo patologija (50% atvejų).
3. Limfmazgių ir plaučių pažeidimai (30% atvejų).
4. Tik plaučių pažeidimai (15% atvejų).
5. Negrįžtama plaučių fibrozė (20% atvejų).

Paprastai keičiant plaučių sarkoidozės stadijas, nėra būdinga. 1 etapas rodo tik krūtinės organų pokyčių nebuvimą, bet neužkerta kelio kitų vietų sarkoidozei.

• stenozė (negrįžtamasis broncho liumenų susiaurėjimas);
• plaučių srities atelezė (žlugimas);
• plaučių nepakankamumas;
• kardiopulmoninis nepakankamumas.

Sunkiais atvejais procesas plaučiuose gali baigtis dėl pneumklerozės, plaučių pūslės (pilvo), šaknų fibrozės (tankinimo).

Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją sarkoidozė reiškia kraujo, kraujo formuojančių organų ir tam tikrų imunologinių sutrikimų ligas.

Sarkoidozė: simptomai

Pirmieji sarkoidozės pasireiškimai gali būti dusulys ir nuolatinis kosulys. Liga gali staiga prasidėti, atsiradus odos bėrimui. Pacientą gali sutrikdyti raudonos dėmės (eritema nodosum) ant veido, kojų ir dilbių odos, taip pat akių uždegimas.

Kai kuriais atvejais sarkoidozės simptomai yra bendresni. Tai yra svorio netekimas, nuovargis, prakaitavimas naktį, karščiavimas ar tiesiog bendras negalavimas.

Be plaučių ir limfmazgių, dažnai veikia kepenys, oda, širdis, nervų sistema ir inkstai. Pacientai gali turėti bendrų ligos simptomų, tik atskirų organų pažeidimo požymius arba apskritai nepranešti. Ligos pasireiškimas aptinkamas plaučių radiografija. Be to, nustatomas seilių, ašarų liaukų padidėjimas. Kauliniame audinyje gali susidaryti cistos - apvali tuščiavidurė formacija.

Dažniausiai pasitaiko plaučių szarkoidozė. 90% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, skundžiasi dėl dusulio ir kosulio, sausos ar skreplių. Kartais krūtinėje yra skausmas ir perkrovos jausmas. Manoma, kad procesas plaučiuose prasideda kvėpavimo pūslelių uždegimu - alveoliais. Alveolitas arba spontaniškai išnyksta, arba atsiranda granulomų. Randų audinio susidarymas uždegimo vietoje sukelia plaučių funkcijos sutrikimą.

Apie trečdalį pacientų, ypač vaikų, paveiktos akys. Beveik visos regos organo dalys yra paveiktos - akių vokai, ragena, sklera, tinklainė ir lęšis. Dėl to yra akių paraudimas, ašarojimas ir kartais regėjimo netekimas.

Odos sarkoidozė atrodo kaip mažos iškilios dėmės ant veido odos, raudonos ar net violetinės spalvos atspalvio. Taip pat dalyvauja galūnių ir sėdmenų odos oda. Šis simptomas užfiksuojamas 20% pacientų ir reikalauja biopsijos.

Kitas odos sarkoidozės pasireiškimas yra eritema nodosum. Jis yra reaktyvus, ty nespecifinis ir pasireiškia atsakant į uždegiminį atsaką. Tai yra skausmingi mazgai ant kojų odos, retesni ant veido ir kitose kūno vietose, iš pradžių raudonos spalvos, tada geltonos spalvos. Tai dažnai būna skausmas ir patinimas kulkšnies, alkūnės, riešo sąnarių, rankų. Tai yra artrito požymiai.

Kai kuriems pacientams sarkoidozė veikia nervų sistemą. Vienas iš šio ženklo yra veido paralyžius. Neurosarcoidosis pasireiškia galvos galvos jausmu, galvos skausmu, pastarųjų įvykių atminties pablogėjimu, galūnių silpnumu. Suformavus didelius pažeidimus, gali pasireikšti traukuliai.

Kartais širdis yra susijusi su ritmo sutrikimų, širdies nepakankamumo vystymusi. Daugelis pacientų kenčia nuo depresijos.

Blužnis gali didėti. Jos pralaimėjimą lydi kraujavimas, dažna infekcinių ligų tendencija. Mažiau dažni yra ENT organai, burnos ertmė, urogenitalinė sistema ir virškinimo organai.

Visi šie požymiai gali pasirodyti ir išnykti per metus.

Diagnostika

Sarkoidozė paveikia daugelį organų, todėl diagnozei ir gydymui gali prireikti įvairių sričių specialistų. Pacientus geriau gydo pulmonologas arba specializuotas medicinos centras, sprendžiantis šios ligos problemas. Dažnai reikia kreiptis į kardiologą, reumatologą, dermatologą, neurologą, oftalmologą. Iki 2003 m. Visi pacientai, sergantiems sarkoidoze, buvo stebimi ftriztristiko, ir dauguma jų gavo gydymą nuo tuberkuliozės. Dabar ši praktika neturėtų būti naudojama.

Preliminari diagnozė grindžiama šiais tyrimo metodais:

Saroidoidozei diagnozuoti reikia tokių panašių ligų, kaip:

• beryliozė (kvėpavimo takų sistemos pažeidimas ilgą laiką liečiant metalinį berilio tirpalą);
• tuberkuliozė;
• alerginis alveolitas;
• grybelinės infekcijos;
• reumatoidinis artritas;
• reumatas;
• piktybinis navikas limfmazgiuose (limfoma).

Nėra jokių konkrečių šios ligos tyrimų ir instrumentinių tyrimų pokyčių. Pacientui skiriami bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai, plaučių rentgenografija, kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Krūtinės radiografija yra naudinga nustatant plaučių pokyčius, taip pat plaučių vidurinio limfmazgių pokyčius. Neseniai tai dažnai papildo kvėpavimo sistemos kompiuterinė tomografija. Daugiakampiai kompiuterinės tomografijos duomenys turi didelę diagnostinę vertę. Magnetinio rezonanso tyrimas naudojamas neurosarkoidozei ir širdies ligoms diagnozuoti.

Pacientas dažnai sutrikdo kvėpavimo funkciją, ypač sumažina plaučių talpą. Taip yra dėl alveolių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo dėl uždegiminių ir randų pokyčių plaučių audinyje.

Kraujo tyrimai gali nustatyti uždegimo požymius: leukocitų ir ESR padidėjimą. Su blužnies pralaimėjimu sumažėja trombocitų skaičius. Gama globulinų ir kalcio kiekis didėja. Pažeidžiant kepenų funkciją, gali padidėti bilirubino, aminotransferazės, šarminės fosfatazės koncentracija. Norint nustatyti inkstų funkciją, nustatoma kreatinino ir karbamido azoto. Kai kuriems pacientams išsamus tyrimas priklauso nuo angiotenziną konvertuojančio fermento, kurį ląstelės išskiria granuloma, kiekio.

Pilnas šlapimo tyrimas ir elektrokardiograma. Šilto ritmo sutrikimų metu parodyta kasdieninė EKG stebėsena pagal Holterį. Jei blužnis padidėja, pacientui priskiriamas magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija, kurioje atskleidžiami gana specifiniai apvalūs židiniai.

Diferencinei sarkoidozės diagnozei naudojama bronchoskopija ir bronchų plovimo vandens analizė. Nustatykite skirtingų ląstelių skaičių, atspindintį uždegiminį ir imuninį procesą plaučiuose. Saroidoidozėje aptinkama daug leukocitų. Bronchoskopijos metu atliekama biopsija - pašalinamas nedidelis plaučių audinio gabalas. Savo mikroskopinėje analizėje galiausiai patvirtinama „plaučių sarkoidozės“ diagnozė.

Norint nustatyti visus organizmo sarkoidozės židinius, galliumas gali būti naudojamas su radioaktyviu cheminiu elementu. Vaistas skiriamas į veną ir kaupiasi bet kurios kilmės uždegimo srityse. Po 2 dienų pacientas skenuojamas specialiame įrenginyje. Galio kaupimosi zonos rodo uždegimo audinių vietas. Šio metodo trūkumas yra nekontroliuojamas izotopo surišimas bet kokio pobūdžio uždegimo, o ne tik sarkoidozės, centre.

Vienas iš perspektyviausių tyrimo metodų yra hilarinių limfmazgių transesofaginis ultragarsas su biopsija.

Pateikiami tuberkulino odos tyrimai ir oftalmologo tyrimas.

Sunkiais atvejais rodoma vaizdo torakoskopija - pleuros ertmės patikrinimas naudojant endoskopinius metodus ir biopsijos medžiagą. Atviroji operacija yra labai reti.

Sarkoidozė: gydymas

Daugeliui pacientų sarkoidozės gydyti nereikia. Dažnai ligos simptomai išnyksta savaime.

Pagrindinis gydymo tikslas yra išsaugoti plaučių ir kitų paveiktų organų funkciją. Šiuo tikslu naudojami gliukokortikoidai, pirmiausia prednizonas. Jei pacientas turi plaučių skaidulinius (cicatricialinius) pokyčius, jie neišnyks.

Hormoninis gydymas prasideda nuo sunkių plaučių, širdies, akių, nervų sistemos ar vidaus organų pažeidimų. Paprastai prednizolono priėmimas greitai pagerina būklę. Tačiau po hormonų atšaukimo gali grįžti ligos požymiai. Todėl kartais trunka kelerius metus trunkantį gydymą, kuris prasideda nuo ligos atkryčio ar jo prevencijos.

Norint laiku koreguoti gydymą, svarbu reguliariai apsilankyti pas gydytoją.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:

• nuotaikos svyravimai;
• patinimas;
• svorio padidėjimas;
• hipertenzija;
• cukrinis diabetas;
• padidėjęs apetitas;
• pilvo skausmai;
• patologiniai lūžiai;
• spuogai ir kt.

Tačiau skiriant mažas hormonų dozes, gydymo nauda yra didesnė už galimą neigiamą poveikį.

Kompleksinės terapijos metu gali būti skiriama chlorokvino, metotreksato, alfa-tokoferolio, pentoksifilino. Rodomi efferentiniai gydymo metodai, pavyzdžiui, plazmaferezė.

Jei sarkoidozę sunku gydyti hormonais, taip pat pakenkti nervų sistemai, rekomenduojama skirti biologinio narkotiko infliksimabo (Remicade).

Eritemos nodosumas nėra hormonų paskyrimo požymis. Jis vyksta veikiant nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.

Su ribotais odos pažeidimais gali būti naudojami gliukokortikoidiniai kremai. Dažnas procesas reikalauja sisteminio hormono terapijos.

Daugelis pacientų, sergančių sarkoidoze, gyvena normaliai. Jiems patariama nustoti rūkyti ir reguliariai tikrinti gydytojas. Moterys gali duoti ir pagimdyti sveiką vaiką. Sunkumai, atsirandantys dėl pastojimo, atsiranda tik vyresnio amžiaus moterims, turinčioms sunkią ligos formą.

Kai kurie pacientai turi požymių, kaip nustatyti negalios grupę. Tai ypač susiję su kvėpavimo nepakankamumu, plaučių širdimi, akių pažeidimu, nervų sistema, inkstais ir ilgai neveiksmingu gydymu hormonais.

http://ask-doctors.ru/sarkoidoz-simptomy-diagnostika-lechenie/

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės grupei, kuri pasireiškia pažeidžiant įvairių organų mezenchiminius ir limfinius audinius, tačiau daugiausia kvėpavimo sistemą. Pacientai, sergantys sarkoidoze, yra susirūpinę dėl padidėjusio silpnumo ir nuovargio, karščiavimo, krūtinės skausmo, kosulio, artralgijos, odos pažeidimų. Radiografija ir krūtinės ląstos CT, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija arba diagnostinė torakoskopija yra informatyvūs sarkoidozės diagnozei. Saroidoidozės atveju yra ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais arba imunosupresantais.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė (Becko sarkoidozės, Bénier-Beck-Schaumann ligos sinonimas) yra polisisteminė liga, kuriai būdingas epitelio granulomų susidarymas plaučiuose ir kituose paveiktuose organuose. Sarkoidozė yra dažniausiai jauna ir vidutinio amžiaus liga (20–40 metų), dažniau nei moterys. Afroamerikiečių, azijiečių, vokiečių, airių, skandinavų ir Puerto Ricanų etninis paplitimas sarkoidozėje yra didesnis. 90% atvejų kvėpavimo sistemos sarkoidozė nustatoma plaučių, bronchopulmoninių, tracheobronchinių ir intrathoracinių limfmazgių pažeidimais. Sarkoidiniai odos pažeidimai (48% poodinių mazgų, eritema nodosum), akys (27% keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenys (12%) ir blužnis (10%), nervų sistema (4–9%), parotidai seilių liaukos (4-6%), sąnariai ir kaulai (3% - artritas, kelių kojų ir rankų fangų cistos), širdis (3%), inkstai (1% - nefrolitizė, nefrocalcinosis) ir kiti organai.

Plaučių sarkoidozės priežastys

Becko sarkoidozė yra liga, kurios etiologija neaiški. Nė viena iš siūlomų teorijų nesuteikia patikimos informacijos apie sarkoidozės pobūdį. Infekcinės teorijos sekėjai rodo, kad sarkoidozės sukėlėjai gali būti mikobakterijos, grybai, spirocetai, histoplazma, pirmuoniai ir kiti mikroorganizmai. Yra tyrimų, atliktų remiantis šeiminių ligos atvejų stebėjimu ir naudojimu sarkoidozės genetiniu pobūdžiu. Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai serga organizmo imuniniu atsaku į eksogeninius poveikius (bakterijas, virusus, dulkes, chemines medžiagas) ar endogeninius veiksnius (autoimunines reakcijas).

Taigi šiandien yra pagrindo manyti, kad sarkoidozė yra poliologinės kilmės liga, susijusi su imuniniais, morfologiniais, biocheminiais sutrikimais ir genetiniais aspektais. Sarkoidozė netaikoma užkrečiamosioms (t. Y. Užkrečiamosioms) ligoms ir nėra perduodama iš savo vežėjų sveikiems žmonėms. Tam tikrų profesijų atstovų akivaizdžiai pastebima sarkoidozės paplitimo tendencija: žemės ūkio darbuotojai, chemijos gamyklos, sveikatos priežiūra, jūrininkai, pašto darbuotojai, malūnai, mechanikai, gaisrininkai dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio, taip pat rūkalių.

Patogenezė

Paprastai sarkoidozei būdinga daug organų eiga. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir lydi intersticinio pneumonito arba alveolito atsiradimą, po to atsiranda sarkoidinių granulomų sububuraliniuose ir peribronchiniuose audiniuose, taip pat interlobariniuose sulciuose. Vėliau granuloma išsprendžia arba vyksta pluoštiniai pokyčiai, virstantis be ląstelių hialino (stiklakūnio) masės. Progresuojant plaučių sarkoidozei, ryškus vėdinimo funkcijos sutrikimas, paprastai ribojančiu būdu. Kai bronchų sienelių limfmazgiai yra sutraiškyti, gali atsirasti obstrukcinių sutrikimų ir kartais hipoventiliacijos bei atelazės zonų vystymasis.

Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugelio granulių susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Su išoriniais panašumais su tuberkuliozinėmis granulomomis, kazeozinės nekrozės atsiradimas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas juose nėra būdingas sarkoidiniams mazgeliams. Kaip auga sarkoidiniai granulomai, jie susilieja į keletą didelių ir mažų židinių. Granulomatinių kaupimosi bet kuriame organe nužudymas pažeidžia jo funkciją ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Saroidoidozės rezultatas yra granulomų rezorbcija arba skaiduliniai pokyčiai paveiktame organe.

Klasifikacija

Remiantis plaučių sarkoidozės metu gautais rentgeno duomenimis, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę limfocitozės sarkoidozės formą) yra dvišalis, dažniau asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau trachobronchinių, bifurkacijos ir paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.

Antrasis etapas (atitinka mediastinalinę - pulmoninę sarkoidozės formą) - dvišalis sklaidos būdas (milijonas, židinys), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.

III etapas (atitinka plautinę sarkoidozės formą) - ryškus plaučių fibrozė (fibrozė) plaučių audinyje, nėra intratakalinių limfmazgių padidėjimo. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Pagal susidariusias klinikines rentgeno formas ir lokalizaciją išskiriama sarkoidozė:

• Intrathoraciniai limfmazgiai (VLHU)
• Plaučiai ir VLU
• Limfmazgiai
• Plaučiai
• Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
• Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu išskiriamos aktyvios fazės (arba ūminės fazės), stabilizavimo fazės ir atvirkštinio vystymosi fazės (regresija, proceso atleidimas). Atvirkštinis vystymasis gali būti apibūdinamas kaip rezorbcija, tankinimas ir rečiau - sarkoidinių granulomų sutirpimas plaučių audiniuose ir limfmazgiuose.

Pagal pokyčių spartą galima pastebėti abortyvų, atidėtą, progresyvų ar lėtinį sarkoidozės vystymosi pobūdį. Saroidoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali būti: pneumklerozė, difuzinė ar bullousinė emfizema, lipni pleuritas, radikali fibrozė su kalcifikacija arba intratakalinių limfmazgių kalcifikacijos stoka.

Sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozės atsiradimą gali lydėti nespecifiniai simptomai: negalavimas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito praradimas ir svoris, karščiavimas, prakaitavimas naktį ir miego sutrikimai. Intrathoracinės limfocitinės formos atveju pusėje pacientų sarkoidozės eiga yra besimptomė, kitoje pusėje yra klinikinių simptomų, kaip silpnumas, krūtinės ir sąnarių skausmai, kosulys, karščiavimas, eritema nodosum. Kai perkusijas lemia dvišalis plaučių šaknų padidėjimas.

Mediumos ir plaučių sarkoidozės eigą lydi kosulys, dusulys ir krūtinės skausmas. Auskultacijos metu girdimas krepitas, išsibarsčiusios šlapios ir sausos rales. Susidaro ekstrapulmoninės sarkoidozės apraiškos: odos, akių, periferinių limfmazgių, parotidinių seilių liaukų (Herfordo sindromas) ir kaulų (Morozovo-Junglingo simptomas) pažeidimai. Plaučių sarkoidozei, dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, artralgija. III stadijos sarkoidozės eiga sustiprina klinikinius kardiopulmoninio nepakankamumo, pneumklerozės ir emfizemijos pasireiškimus.

Komplikacijos

Dažniausios komplikacijos, sergančios plaučiu, yra emfizema, bronchų obstrukcinis sindromas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis. Atsižvelgiant į plaučių sarkoidozę, kartais pastebima tuberkuliozės, aspergilozės ir nespecifinių infekcijų pridėjimas. Sarkoidinių granulomų fibrozė 5–10% pacientų sukelia difuzinę intersticinę pneumklerozę iki „ląstelių plaučių“ susidarymo. Sunkios pasekmės yra skydliaukės granulomų atsiradimas, atsirandantis dėl paratiroidinių liaukų, sukeliančių silpną kalcio apykaitą ir tipinę hiperparatiroidizmo kliniką iki mirties. Sarkoidinis akių pažeidimas vėlyvoje diagnozėje gali sukelti visišką aklumą.

Diagnostika

Ūminis sarkoidozės įvykis yra susijęs su kraujo laboratorinių parametrų pokyčiais, rodančiais uždegiminį procesą: vidutinį arba reikšmingą ESR, leukocitozės, eozinofilijos, limfocitų ir monocitozės padidėjimą. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas, kai atsiranda sarkoidozė, pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu. Charakteristiniai sarkoidozės pokyčiai aptinkami plaučių radiografijos metu, CT skenavimo metu arba plaučių MRT - nustatomas naviko panašus limfmazgių padidėjimas, dažniausiai šaknis, simptomas yra „užkulisys“ (limfmazgių šešėliai vieni kitiems); fokusavimas; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusėje sarkoidozės sergančių pacientų nustatoma teigiama Kveimo reakcija - purpurinės raudonos mazgelės atsiradimas po 0,1-0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) įvedimo.

Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima rasti netiesioginių ir tiesioginių sarkoidozės požymių: kraujagyslių išplėtimas lobaro bronchų angos, bifurkacijos zonos padidėjusių limfmazgių požymiai, deformuojantis ar atrofinis bronchitas, bronchų gleivinės sarkoidiniai pažeidimai plokštelių, tuberkulų ir karpų augimo forma. Informatyviausias metodas diagnozuoti sarkoidozę yra histologinis biopsijos mėginių tyrimas, gautas bronchoskopijos, mediastinoskopijos, prescal biopsijos, transtoracinės punkcijos, atviros plaučių biopsijos. Biopsijoje morfologiškai nustatomi epitelio granulomos elementai be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymiai.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad didelę naujai diagnozuotos sarkoidozės atvejų dalį lydi spontaniška remisija, 6–8 mėn. Pacientai stebimi dinamiškai, kad būtų galima nustatyti specifinio gydymo prognozę ir poreikį. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunki, aktyvi, progresuojanti sarkoidozės eiga, kombinuotos ir apibendrintos formos, intratakalinių limfmazgių pažeidimas, sunkus plaučių audinio išplitimas.

Sarkoidozė gydoma steroidų (prednizolono), priešuždegiminių (indometacino, acetilsalicilo ir to) vaistų, imunosupresantų (chlorokvino, azatioprino ir kt.), Antioksidantų (retinolio, tokoferolio acetato ir tt) ilgalaikiais kursais (iki 6-8 mėnesių). Gydymas prednizonu prasideda nuo pakrovimo dozės, tada palaipsniui mažina dozę. Netinkamas prednizono toleravimas, nepageidaujamų šalutinių reiškinių buvimas, bendrų ligų paūmėjimas, sarkoidozės gydymas atliekamas pagal nevienodą gliukokortikoidų režimą po 1-2 dienų. Hormoninio gydymo metu rekomenduojama naudoti baltymų dietą su druskos ribojimu, vartojant kalio ir anabolinius steroidus.

Nurodant kombinuoto gydymo režimą sarkoidozei, 4–6 mėn. Prednizolono, triamcinolono ar deksametazono kursas pakaitomis keičiamas su nesteroidiniu priešuždegiminiu gydymu indometacinu arba diklofenaku. Gydymą ir stebėjimą sarkoidoze sergantiems pacientams atlieka TB specialistai. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, yra suskirstyti į 2 dozavimo grupes:

• I - pacientai, turintys aktyvią sarkoidozę:
• IA - diagnozė nustatoma pirmą kartą;
• IB - pacientai, kuriems po pagrindinio gydymo buvo atsinaujinęs ir pasunkėjęs.
• II - pacientai, sergantys neaktyvia sarkoidoze (likusieji pokyčiai po klinikinio ir radiologinio gydymo arba sarkoidinio proceso stabilizavimo).

Klinikinė registracija su palankiu sarkoidozės vystymuisi yra 2 metai, sunkesniais atvejais - nuo 3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai pašalinami iš registracijos.

Prognozė ir prevencija

Plaučių sarkoidozei būdingas santykinai geras kelias. Nemažai žmonių, sarkoidozė gali nesukelti klinikinių požymių; 30% - eiti į spontanišką remisiją. Lėtinė sarkoidozės forma, kurios rezultatas - fibrozė, atsiranda 10-30% pacientų, kartais sukelia sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Sarkoidinis akių pažeidimas gali sukelti aklumą. Retais atvejais, kai yra generalizuotas neapdorotas sarkoidozė, galima mirti. Dėl neaiškių ligos priežasčių nebuvo sukurtos specialios sarkoidozės prevencijos priemonės. Nespecifinė profilaktika - tai pavojaus patiriančių asmenų profesinio pavojaus organizmui mažinimas, didinant organizmo imuninę reakciją.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/sarcoidosis

Plaučių sarkoidozė: simptomai, gydymas ir dieta

Plaučių sarkoidozė (Beck-Bénier-Schaumann liga) yra sisteminė granulomatozė, kurią sukelia plaučių mezenhiminis ir limfoidinis audinys. Jam būdingas epitelio granulomų atsiradimas plaučiuose. Paprastai sarkoidozė paveikia jaunų ir vidutinio amžiaus žmones (nuo 20 iki 50 metų) ir daugiausia Afrikos amerikiečius bei azijiečius.

Taip pat dažnai pasireiškia odos, akių, kepenų ir kitų vidaus organų sarkoidozė. Patologijos simptomai gali būti nespecifiniai (bendri silpnumas, negalavimas, apetito praradimas) ir specifiniai (būdingi pokyčiai roentgenogramoje, granulomų atsiradimas ir tt). Gydymas atliekamas daugiausia ligoninėje, įvedant tam tikras narkotikų grupes. Namuose galite imunizuoti kūną, kuris prisidės prie greito atsigavimo.

Sarkoidozės etapai

Remiantis rentgeno tyrimo metu gautais duomenimis, jo vystymosi metu sarkoidozė eina per šiuos etapus:

1. Pirmajame etape (pradinė intrathoracinė limfocilidinė forma) būdingas dvišalis bronchopulmoninės, trachobronchijos, bifurkacijos, paratrachalinių limfmazgių padidėjimas.
2. Antrasis etapas (mediastinalinė - plaučių forma) - antrosios pakopos patologijos vystymuisi lydi plaučių audinio ir intratakalinių limfmazgių pažeidimai.
3. Trečioji (plaučių forma) atitinka masinę plaučių fibrozę. Intrathoraciniai limfmazgiai nėra didinami. Vėliau atsiranda emfizema.

Toliau išvardytos sarkoidozės fazės:

1. Fazės pablogėjimas (aktyvus procesas).
2. Stabilizavimas.
3. Regresija (atvirkštinio proceso plėtra).

Patologijos tipai lokalizuojant:

• intrathoracinė limfinė sarkoidozė (VLH);
• intrathoraciniai limfmazgiai kartu su plaučiais;
• plaučių sarkoidozė;
• kvėpavimo ir kiti vidaus organai;
• organų patologija (kelių organų sarkoidozė).

Pagal sarkoidozės srauto greitį:

• abortyvus;
• lėtas;
• progresuojanti (lėtinė).

Patologijos priežastys

Šiuo metu nėra tikslių duomenų apie plaučių sarkoidozės atsiradimo priežastis. Tik nustatoma, kad aplinkos veiksniai ir genetinis polinkis vaidina vaidmenį ligos formavime, pats pacientas nėra užkrečiamas.

Labiausiai tikėtini išoriniai veiksniai, dėl kurių atsiranda sarkoidozė, yra šie:

• herpeso virusai, grybai, bakterijos ir kiti infekciniai agentai;
• cheminiai ir biologiniai alergenai;
• organizmo imunologinio atsako į įvairius patologinius veiksnius nesėkmė.

Simptomai

Sarkoidozei būdingus simptomus galima suskirstyti į:

Nespecifiniai yra negalavimas, silpnumas, apetito praradimas, svorio kritimas, karščio požymiai, padidėjęs prakaitavimas, nemiga.

Tačiau, kai liga patenka į aktyviąją fazę (pasunkėja), atsiranda specifiniai simptomai:

• temperatūros padidėjimas iki didelio skaičiaus (40 laipsnių);
• žymiai padidėjo intratakalinių limfmazgių dydis;
• odos kraujagyslių pažeidimas su eritemos nodosum atsiradimu;
• išplitusių plaučių šaknų išvaizda;
• išpūtimo atsiradimas;
• sąnarių skausmas (ypač kelio ir kulkšnies);
• staigus dusulys;
• akies uždegimas konjunktyvito pavidalu;
• specifinių granulomų susidarymas įvairiose kūno dalyse yra raudonas, po to ant odos lieka matomi randai.

Verta pažymėti, kad pradiniame hilar limfocilido formoje kai kuriems pacientams simptomų nepastebėta.

Kai mediastinalinė forma pasireiškia kosuliu, dusuliu ir krūtinės skausmu kartu su konjunktyvitu, periferinių limfmazgių uždegimu, kaulais ir parotidinėmis seilių liaukomis.

Plaučių forma - kosulio simptomai, dusulys, gausus atsitraukimas ir krūtinės skausmas.

Saroidoidozės rezultatuose pastebima kitų organų ir sistemų patologijos raida: atsiranda širdies ir kvėpavimo nepakankamumas, pneumklerozė ir plaučių emfizema.

Pasekmės

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumo, plaučių širdies, plaučių emfizemos (padidėjęs plaučių audinio jautrumas), broncho obstrukcinio sindromo atsiradimas. Dėl granulomų susidarymo sarkoidozėje yra organų, kuriuose jie pasireiškia, patologija (jei granuloma veikia parathormono liaukose, organizme sutrikdomas kalcio metabolizmas, susidaro hiperparatiroidizmas, iš kurio pacientai miršta). Atsižvelgiant į susilpnėjusį imunitetą, gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Plaučių sarkoidozė ir nėštumas

Kai kuriems pacientams kartu su nėštumu pasireiškia plaučių sarkoidozė. Tokioje situacijoje patologijos simptomai yra mažiau ryškūs. Esant sisteminei ligai, sarkoidozė veikia moterų reprodukcinės sistemos organus: kiaušides ir gimdą. Jei ligos eiga yra tokia didelė, kad plaučių kraujotakoje išsivysto hipertenzija, ekspertai rekomenduoja nutraukti nėštumą, kitaip patologija yra nepastebima.

Su išsivysčiusia sarkoidoze motina beveik nekelia pavojaus kūdikiui. Net granuloma negali susidaryti vaisiui. Tik motinos hiperkalcemija gali sutrikdyti kalcio metabolizmą vaiko organizme.

Diagnostika

Su sarkoidoze, ypač aktyvioje fazėje, atsiranda laboratorinių kraujo parametrų pokytis:

• padidėjęs ESR (eritrocitų nusėdimo greitis);
• ryškus leukocitozė, monocitozė ir eozinofilija (būdingi uždegiminio proceso bruožai).

Atliekant rentgeno tyrimą, kompiuterinę tomografiją (CT), magnetinio rezonanso tyrimą (MRT), reikšmingą limfmazgių padidėjimą, ypač plaučių šaknų srityje, „scenų“ požymį - atsiranda limfmazgių šešėliai. Vėliau ant rentgenogramos galima nustatyti plaučių audinio ar susikaupimo židinio padidėjimą, jei atsiranda pneumklerozė.

Bronchoskopija atskleidžia lobaro bronchų kraujagyslių pločio išplitimą, bifurkacinių limfmazgių padidėjimą, bronchų gleivinės pažeidimą plečiant tuberkulius.

Atliekant biopsiją, histologinis tyrimas atskleidžia epitelio granulomos struktūrą. Šis metodas yra labiausiai informatyvus.

Atliekant „Keim“ reakciją, galite nustatyti sarkoidozės diagnozę dėl raudonojo mazgo atsiradimo vietoj specifinio sarkoidozės antigeno intraderminio vartojimo.

Sarkoidozės gydymas

Šios ligos gydymas atliekamas skiriant hormoninius (Prednisolone), priešuždegiminius vaistus, imant imunostimuliatorių ir antioksidantų kursą.

Ekspertai atkreipia dėmesį į neigiamą deginimosi vaidmenį sarkoidozėje. Taip yra dėl to, kad dėl ultravioletinių spindulių poveikio organizme kaupiasi vitaminas D, o tai savo ruožtu padidina kalcio kiekį organizme. Šio elemento kiekybinio kiekio padidėjimas padeda išlaikyti ligos vystymąsi ir kalcio nusodinimą organizme (inkstų akmenų pavidalu). Todėl saulė su šia liga neturėtų būti.

Namų terapija

Nerekomenduojama gydyti tokios rimtos ligos, kaip sarkoidozė su liaudies gynimo priemonėmis, tačiau norint padidinti gydymo efektyvumą, galima vartoti vaistažolių arbatą (ramunėlių, šalavijų, medetkų, raudonmedžio).

Dieta

Be gydomųjų nuovirų, būtina laikytis sarkoidozės dietos, kuri prisidės prie pagrindinės terapijos veiksmingumo. Šiai ligai nėra griežtų apribojimų, tačiau ekspertai pateikia šias rekomendacijas:

• mityba turi būti išsami ir subalansuota;
• maistą reikia valgyti 5 kartus per dieną mažomis porcijomis;
• valgyti liesos mėsos (vištienos, jautienos) ir jūros žuvų;
• įtraukti į ankštinius ir riešutus;
• būtinai valgykite daržoves ir vaisius;
• apriboti maisto produktų, kuriuose yra daug angliavandenių ir kalcio, suvartojimą;
• neįtraukti riebalų, kepti ir aštrūs.

Prevencija

Kadangi trūksta tikslių duomenų apie sarkoidozės etiologines priežastis, prevencinės priemonės nebuvo parengtos. Būtina tik padidinti imuniteto stabilumą, sumažinti žalingų aplinkos veiksnių poveikį.

http://pneumonija.com/other/sarkoidoz-legkih.html

Sarkoidozė

Sarkoidozė

Sarkoidozė yra liga, apie kurią mažai žmonės mažai žino ir dauguma nieko nedaro. Net ne visi medicinos specialistai apie tai žino. Kas yra tokia paslaptinga liga, kuri gali sukelti priverstinį plaučių persodinimą, o kai kuriais atvejais spontaniškai praeina? Kokios yra šios ligos, jos priežasčių ir simptomų žinomos detalės, kokia vieta yra sarkoidozė ICD, kokios yra dažniausios jo formos? Tokiu atveju, ar gydytojai priima laukimo taktiką, kada jiems reikia vaistų ir ar galima gydyti žmones, sergančius sarkoidoze?

Sarkoidozė suaugusiems

Sarkoidozė yra liga, kuri paprastai vystosi kaip suaugusiųjų. Labiausiai pažeidžiami žmonės yra nuo 20 iki 40 metų amžiaus.

Sarkoidozė vyrams

Vyrų ligos sarkoidozė atsiranda daug rečiau nei moterims. Tačiau dėl profesinių pavojų, susijusių su sąlyčiu su mažomis dulkių dalimis, dujomis, įvairiomis suspensijomis ore, ilgalaikiu rūkymu, žymiai padidėja plaučių ligos debito tikimybė.

Sarkoidozė moterims

Moterų lytis yra papildomas bet kurio autoimuninės ligos rizikos veiksnys. Kadangi Becko sarkoidozė gali būti priskirta šiai grupei, paaiškėja, kad ji dažniausiai atsiranda mergaitėms ir jaunoms moterims nuo 20 iki 40 metų. Tačiau, nustatant šią ligą, papildomą vaidmenį atlieka tai, kad silpnesnės lyties atstovai dažniau atlieka rentgeno tyrimą, nes jie labiau rūpinasi jų sveikata.

Vaikų sarkoidozės liga

Sarkoidozė vaikams yra labai reta. Jis paprastai siejamas su kitomis autoimuninėmis ligomis. Klinikiniai pasireiškimai nesiskiria nuo suaugusiųjų klinikinių apraiškų, tačiau dažniau pasireiškia savaiminio gydymo atvejai.

Sarkoidozės liga: kas tai yra?

Saroidoidozės liga vis dar kelia daug klausimų iš praktikų ir yra sunkus paslaptis. Priežastys yra tokios, kad, nepaisant medicinos mokslo raidos, apie tai dar mažai žinoma. Sarkoidozės sinonimas yra Bénier-Beck-Schaumann liga. Šios ligos esmė - tai žmogaus organizme esančių granulomų (tankių mazgų) atsiradimas įvairiuose audiniuose, kurie yra pagrindiniai diagnozės kriterijai. Dažniausiai jie pasireiškia intratakaliniuose ir periferiniuose limfmazgiuose, plaučių audiniuose, kepenyse, akyse, blužnyje ir rečiau kitais organais: kaulais, oda.

Sarkoidozė dažniausiai debiutuoja abiejų lyčių asmenims nuo 20 iki 40 metų, tačiau moterys vis dar kenčia dažniau nei vyrai. Vaikų amžiuje ši liga praktiškai neatitinka. Tai nėra užkrečiama liga, tačiau daugelio vienos šeimos narių dažnai pastebimi sarkoidozės simptomai, ty yra paveldimo jos perdavimo pobūdis. Atsižvelgiant į sudėtingą diagnostikos paieškos pobūdį, pacientų, kuriems ši liga pasireiškia skirtingose ​​šalyse, skaičius nėra patikimas: situacija yra daugiau ar mažiau aiški, įvertinus atvejų skaičių Europos šalyse, JAV, Japonijoje, Australijoje. Tačiau, kiek pacientų, sergančių sarkoidoze, yra Afrikos ar Azijos šalyse, lieka paslaptis dėl tikslios statistikos trūkumo.

Ligos sarkoidozės bruožas yra visiškai nenumatytas jo eigos pobūdis: po tam tikro laiko kai kurie žmonės atsigauna be jokio gydymo. Gydytojai vis dar negali atsakyti į klausimą: kodėl tai priklauso ir kaip suteikti pacientui tikslią prognozę. Dėl tos pačios priežasties jie negali patikimai pasakyti, kiek gyvena sarkoidozė, nes liga kartais elgiasi visiškai nenuspėjama.

Becko sarkoidozės paplitimas Rusijoje svyruoja nuo 22 iki 47 žmonių 100 tūkst. Gyventojų, todėl ji yra retoji liga.

Sarkoidozės priežastys

Becko sarkoidozė reiškia autoimunines ligas, kurių didžioji dalis nėra žinoma priežastis, dėl kurios atsiranda mokslas. Ši liga nėra užkrečiama ir nėra perduodama iš vieno žmogaus į kitą, tačiau dažnai būna atvejų, kai liga yra pradėta šeimai. Tačiau taip pat nėra įrodymų, kad sarkoidozės liga yra genetiškai nustatyta. Ir vis dėlto yra darbų, kurie patvirtina tautybės įtaką ir lenktynes ​​šios ligos eigoje. Pavyzdžiui, tai dažniau pasitaiko tamsiai nulupusių žmonių, japonai turi gana dažnesnę komplikaciją miokardito pavidalu, o kaukazo - tai eritema nodosum.

Yra keletas galimų sarkoidozės ligos atsiradimo variantų. Tarp jų yra užkrečiamosios (grybų, pirmuonių, bakterijų), paveldimos ir susijusios su tuo, kad liga yra tiesiogiai susijusi su profesinių pavojų buvimu ir atsiranda žmonėms, dirbantiems konkrečiose pramonės šakose (žemės ūkio, chemijos pramonės, pašto skyrių, malūnų darbuotojai). ir gaisrininkams). Taip pat šiek tiek didesnis yra plaučių sarkoidozės dažnis tarp rūkančiųjų.

Ką reiškia Becko sarkoidozė?

Becko sarkoidozė yra vienas iš šios ligos pavadinimų. Be to, jis turi keletą sinonimų: Bénier ir Schaumann. Tačiau vardas yra labiausiai paplitęs.

Sarkoidozės vieta ICD 10 peržiūros metu

Ši liga turi vietą tarptautinėje ligų klasifikacijoje 10. Tačiau ICD (D86) sarkoidozę vienu metu parodo keli ligos potipiai, kurie priklauso nuo pažeidimo vietos. Čia yra labiausiai paplitę:

• D86.0 - plaučių sarkoidozė,
• D86.1 - limfmazgių sarkoidozė,
• D86.2 - plaučių sarkoidozė, pažeista limfmazgiai,
• D86.3 - odos sarkoidozė,
• D86.8 - kitų nurodytų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė,
• D86.9 - neapibrėžta sarkoidozė.

Ši liga priklauso grupei: individualūs sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu. Taigi, pati ligos sarkoidozės vieta ICD 10 peržiūros metu neleidžia ją priskirti konkrečiai grupei, nes nėra specifinio proceso lokalizavimo, pavyzdžiui, pneumonijos, gerklės skausmo ar pielonefrito.

Sarkoidozės formos

Gydytojai išskiria įvairias sarkoidozės formas, ir pirmiausia dėl skirtingos granulomų atsiradimo vietos. Liga taip nenuspėjamai elgiasi, kad sunku atspėti, kur tiksliai jie pasirodys paciente.

Plaučių sarkoidozė: ligos stadijos

Dažniausia visų esamų šios ligos formų yra plaučių sarkoidozė. Tai nėra atsitiktinumas, kad pulmonologai tokius pacientus dažniau mato dažniau nei kiti, nes jie yra jiems gydytojai arba bendrosios praktikos gydytojai.

Tokia sarkoidozės forma atsiranda dėl to, kad plaučių audinyje - epitelio ląstelių su milžiniškais branduoliais - būdingi neoplazmai. Jie palaipsniui didėja, susilieja tarpusavyje. Išvaizda jie yra labai panašūs į panašius židinius tuberkuliozės procese, todėl šios ligos dažnai skiriasi viena su kita. Tačiau, skirtingai nei pastarosiose, šiuose formavimuose nėra kazeozinės nekrozės ir mikobakterijų židinio, jie nesiskirsto, todėl plaučių sarkoidozės prognozė yra visiškai kitokia. Šie židiniai gali staiga išnykti savaime, arba kartais jie išsiskiria suformuojant fibrozės vietas (randų audinius).

Taigi, plaučių sarkoidozės klinikiniai požymiai tiesiogiai priklauso nuo židinių skaičiaus ir jų poveikio kvėpavimo funkcijai, ty, kiek plaučių audinio nukrenta iš dujų mainų proceso. Tai viena iš nedaugelio lėtinių ligų, kuriomis galima visiškai išgydyti save, ir taip tikisi pacientai ir jų gydytojai.

Klinikiniai pasireiškimai labai priklauso nuo sarkoidozės stadijos, kurios yra tik 3. Kiekviename iš jų patologinio proceso apimtis yra skirtinga, todėl medicininė taktika nėra tokia pati. Be to, pažeidimas prasideda ne plaučiais, bet su tuo, kad pacientas turi intrathoracinių limfmazgių sarkoidozę. Po to, kai liga progresuoja, kai gydytojai diagnozuoja 2-ąja sarkoidozės stadija, pačiame procese jau dalyvauja plaučių parenhija. Tačiau kiekviename etape gali įvykti spontaniškas atleidimas arba visiškas atsigavimas, kuris išskiria šią ligą nuo daugumos kitų.

Izoliavimas sarkoidozės stadijos diagnozėje yra labai svarbus norint suprasti proceso aplaidumą ir nustatyti gydymo taktiką.

1 etapo sarkoidozė arba intrathoracinė limfmazgių sarkoidozė

Jei pacientui diagnozuojama intrathorakinių limfmazgių ar 1 stadijos sarkoidozė, tuomet granulomos paprastai pasireiškia bronchopulmoniniuose, tracheobronchiniuose, bifurkaciniuose ar paratrachaliniuose limfmazgiuose. Daugeliu atvejų šie pokyčiai yra atsitiktinis krūtinės ląstos rentgeno ar radiografinis tyrimas dėl visiškai kitokios priežasties. Jei šiame etape yra sarkoidozė, simptomai paprastai nėra. Tik retais atvejais pacientas gali skųstis krūtinės skausmo pojūčiu, kuris padidėja kvėpuojant, bet beveik niekas tokių skundų nepateikia. Kai kuriais atvejais yra tokių nespecifinių simptomų, kaip silpnumas, negalavimas, prakaitavimas, svorio netekimas, pailgėjęs mažas karščiavimas ir kt. Tačiau jie gali rodyti daug kitų negalavimų, tarp kurių introdoracinių limfmazgių sarkoidozė yra toli nuo pirmojo. Kai kuriems pacientams pasireiškia savaiminis atsigavimas, tačiau kartais pradinis ligos etapas palaipsniui keičiasi į 2 stadijos sarkoidozę.

2 etapo sarkoidozė

2 laipsnio sarkoidozei būdingas bendras limfmazgių ir plaučių audinio pažeidimas. Šis ligos etapas paprastai yra reguliarus intrathoracinių limfmazgių sarkoidozės vystymasis, kuriame plaučiuose atsiranda milijinės (mažiausios) arba židinio (didesnės) formacijos. Jų radiologiniais požymiais jie labai panašūs į skleidžiamą plaučių tuberkuliozę, tačiau tai yra dvi visiškai skirtingos ligos ir jų taktika nėra vienoda. Antruoju atveju pacientas būtinai reikalauja gydymo, nes jis yra užkrečiamas tiems, kurie gyvena šalia jo. Pacientas, turintis 2 stadijos sarkoidozę, nekelia jokio pavojaus kitiems, o gydytojai pasirenka individualią taktiką, tarp kurių gali būti laukimas, ty be narkotikų vartojimo.

Kai kuriais atvejais, net ir šiame ligos etape, pacientas negali patirti jokių neigiamų pojūčių, ir šie pokyčiai bus tik atsitiktiniai tyrimai rentgeno tyrimo ar fluorografijos metu. Tačiau pacientai paprastai vis dar nerimauja dėl dusulio, kosulio, krūtinės skausmo, kartais sausos auscultacijos ar drėgnų plaučių gelmių. Tai paprastai lydi nespecifiniai simptomai, pvz., Silpnumas, žemos karščiavimas, šaltkrėtis, prakaitavimas, nuovargis. Jei pacientas kartu vartoja sarkoidozę, simptomai gali rodyti ekstrapulmoninių simptomų atsiradimą, nes komplikacijos atsiranda kepenyse, blužnyje, kauluose, sąnariuose, akyse.

Antrosios pakopos sarkoidozė gali pereiti į 3 etapą, ir gali įvykti savaiminis atsigavimas.

Plaučių sarkoidozės 3 etapas

Saroidoidozės 3 stadijoje plaučių ir limfmazgių granulomos transformuojamos į fibrozės arba rando audinio sritis. Tai alternatyva spontaniškam atkūrimo būdui, kuris yra paskutinis proceso etapas. Šie fibrozės židiniai nukrenta iš dujų mainų, nes jose plaučių audiniai iš tikrųjų nebėra tokie ir yra paprastas randas. Tuo pačiu metu padidėja apkrova kitoms plaučių dalims (sveikoms), nes deguonies poreikis nesumažėja, jie auga ir susidaro emfizema. Deja, šis procesas yra negrįžtamas ir jokie vaistai negali padėti pacientui visiškai.

Paprastai šis proceso etapas nėra besimptomis. Pacientas yra susirūpinęs dėl dusulio, kosulio su silpnu skrepliu, silpnumo, svorio kritimo, galvos svaigimo, sumažėjusio fizinio krūvio tolerancijos, dažnų katarijų kvėpavimo takų ligų ir pan.

Ligos metu bet kuriame etape pasireiškia paūmėjimo, remisijos, spontaniško atsigavimo laikotarpiai. Patologinių pokyčių augimo tempas gali būti lėtas, abortinis, lėtinis ar progresyvus procesas.

Periferinė limfinė sarkoidozė

Limfinė sarkoidozė už krūtinės yra gana dažna šios ligos komplikacija. Jis pasireiškia 25% pacientų, sergančių šia liga. Kai šios formos sarkoidozė paveikia šiuos limfmazgius:

• nugaros ir priekinis kaklas,
• alkūnė,
• supraclavicular,
• inguinal.

Limfinės sarkoidozės atveju jie tampa didesni, tvirtai elastingi ir nėra fistulės. Jie yra neskausmingi ir nesukelia pacientui kančių, jei jie nepadidėja tokiu mastu, kad suspaustų aplinkinius audinius, organus ir indus.

Limfmazgių sarkoidozė yra prognozuojamas nepalankus šios ligos požymis, nes paprastai nurodomas piktybinis, trumpalaikis proceso pobūdis. Dažnai ligos eiga nuolat atsinaujina. Jei asmuo turi įtarimą dėl sarkoidozės, limfmazgių biopsija yra labai svarbi gydytojui, nes ji leidžia nustatyti epitelio ląstelių granulomų, kurios yra specifinės šiai ligai, buvimą.

Odos sarkoidozė

Odos sarkoidozė atsiranda apie trečdalį šios ligos sergančių pacientų, ty tik šiems žmonėms būdingi specifiniai odos pažeidimai, leidžiantys specialistui lengvai nustatyti diagnozę. Dažniausiai jie yra pirmieji ligos požymiai, kurie pasirodo ilgai prieš kvėpavimo sistemos komplikacijas, ir jie yra akivaizdesni nei visi kiti. Tačiau ne kiekvienas gydytojas, matydamas tokias ryškias ir specifines pažeidimo vietas, galės nustatyti, ar tai yra odos sarkoidozė, nes ji pasireiškia labai retai.

Dažniausiai pasitaikantys šios ligos simptomai:

Šis odos ligos pasireiškimas yra antrinio kraujagyslių pažeidimo - vaskulito - rezultatas. Vadinasi, vizualiai, gydytojas ant odos mato apvalius, tamsius, gana tankius mazgus, kurie yra skausmingi palpacijai. Jie patiria diskomfortą pacientui, kartais sukelia sunkias kančias. Dažniausias lokalizacijos procesas apatinėse galūnėse. Šios formos sarkoidozės biopsija nėra diagnostiškai informatyvi, nes mazgai yra vaskulito pasekmė ir juose nėra epitelio ląstelių, turinčių milžinišką branduolį, būdingą šiai ligai. Atsižvelgiant į šio proceso skausmą, nugaros eritema būtinai turi būti tinkamai gydoma, ir kuo greičiau jis pradedamas, tuo labiau tikėtina, kad rezultatas bus palankus.

Jie yra neskausmingi išsipūtę odos ruoniai, bordo spalvos su apšvietimu centre. Jie neturi niežti, niežti ir nesukelia diskomforto. Jie paprastai yra simetriškai ant sėdmenų, kūno, veido ir galūnių šoninių paviršių. Paprastai jos yra įtrauktos į sarkoidozės ligos struktūrą, kurios simptomai vienu metu veikia kelis organus ir sistemas, o juos papildo plaučiai, limfmazgiai, blužnis ir kepenys. Šie odos pažeidimai išlieka gana ilgai, paprastai neperduodami savaime, pacientui suteikia psichinių kančių, nes jie yra reikšmingi kosmetikos defektai, todėl jiems reikia privalomo gydymo. Jei pacientas turi odos sarkoidozę, plokštelės biopsija ir histologinė analizė yra puikus būdas tiksliai diagnozuoti.

Šioje formoje atsirandanti odos sarkoidozė vizualiai primena išbėrimą, atsirandantį sisteminės raudonosios vilkligės. Jiems atstovauja ryškūs simetriški raudoni bėrimai ant nosies, skruostų, pirštų ir ausų šoninių paviršių. Jie yra neskausmingi, niežti ir nesukelia diskomforto. Tačiau, atsižvelgiant į tai, kad jie yra gerai matomoje vietoje, šie odos pažeidimai yra puikus kosmetikos defektas ir sukelia pacientui psichikos kančias. Kaip ir sarkoidinės plokštelės, peritoninė raudonoji vilkligė paprastai yra derinama su kitomis ligos vietomis.

Sarkoidozės odos formos prognozė visų pirma priklauso nuo proceso pobūdžio. Jei bėrimas staiga, staiga, spontaniškai pasireiškė, tikimybė, kad pasireiškia savaiminis gydymas arba greitas atsakas į tinkamą gydymą, yra labiau tikėtinas nei lėtai lėtai.

Kitų organų sarkoidozė

Be dažniausiai pasitaikančių lokalizacijų yra retesnių sarkoidozės formų. Dažnai juos sunku atpažinti, nes pokyčiai yra nespecifiniai, tai yra, jie panašūs į daugelį kitų ligų. Čia yra dažniausia šios ligos lokalizacija:

Jis pasireiškia 10-40% pacientų. Išreikštas padidėjusiu kūno dydžiu (splenomegalija) arba didinant jo darbą kraujo ląstelių naikinimui (hipersplenizmas). Kai kuriais atvejais šis organas turi būti pašalintas, nes masinis blužnis trukdo normaliam judėjimui ir sukelia skausmą kairėje hipochondrijoje.

Regėjimo organo sarkoidozė.

Ši forma randama 25% visų pacientų, sergančių šia liga, ir ji yra pavojingiausia, nes be savalaikio gydymo sarkoidoze ji gali sukelti aklumą. Ją vaizduoja priekinis, užpakalinis uveitas, uveoretinitas. Šio tipo komplikacija 80%, tuo pačiu metu gali būti pažeisti plaučių šaknų limfmazgiai ir limfmazgiai, kaulų, blužnies ir kepenų pokyčiai.

Hematopoetinė sarkoidozė.

Jis vyksta retai. Tačiau šios sistemos darbo komplikacijos nėra retos, nes daugelis vaistų, vartojamų kaip pagrindinė terapija, ją slopina ir sukelia eritro, neutropeniją.

Jis pasireiškia 10% pacientų, sergančių šia liga. Kai įmanoma, granulomų atsiradimas, užkertantis kelią normaliam šlapimo formavimosi procesui, taip pat antrinis kalcio druskų nusodinimas, kuris taip pat neigiamai veikia šių organų darbą.

Raumenų ir raumenų sistemos sarkoidozė.

Pateikta sąnarių, kaulų, raumenų komplikacijų. Labiausiai pavojinga yra cistų išvaizda kaukolės ir stuburo kauluose.

Tai viena iš rimčiausių šios ligos formų, nes širdies raumenyse susidaro granulomos ir jos visiškai nesumažėja.

Taip pat daroma nuoroda į pačias sunkiausias formas, tačiau prognozė visų pirma priklauso nuo to, kokie nervai dalyvauja patologiniame procese.

Virškinimo sistemos sarkoidozė.

Pateikta daugiausia difuzinio granulomos formavimosi kepenų parenchimoje. Dažniausiai pacientai nerimauja dėl to, kad šis organas (hepatomegalia) padidėjo dėl to, kad jis yra sunkus.

Sarkoidozė: ligos simptomai

Jei pacientui yra sarkoidozė, ligos simptomai gali būti gana įvairūs. Pradedant nuo to, kad jie visai negali būti. Pirmajame ligos etape, kai yra tik intratakalinių limfmazgių pažeidimas, pacientai nieko nekelia. Kartais juos gali sutrikdyti tik nespecifiniai simptomai, pvz., Silpnumas, nuovargis, svorio netekimas, apetito praradimas, ilgai trunkantis karščiavimas, krūtinės skausmas be konkrečios lokalizacijos.

Kai plaučių audinyje atsiranda židinių, atsiranda dusulys, kartais atsiranda kosulys, skrepliai, dažnėja kvėpavimo takų infekcijų epizodai, o plaučiuose gali būti girdimi sausi ar drėgni rales. Dažnai tai susiję su odos komplikacijomis (eritema nodosum), akių pažeidimais (uveitu), kepenų ir (arba) blužnies padidėjimu.

Trečiuoju paciento ligos etapu vyrauja kvėpavimo nepakankamumo reiškiniai, atsiradę dėl dalies plaučių audinio uždarymo iš dujų mainų ir kitų emfizijų augimo. Asmuo kenčia nuo fizinio krūvio, su kuriuo jis turi dusulį (be to, jam būdingas kvėpavimo sunkumas), periodiškai jis kenčia nuo skreplių. Tuo pat metu tokie pacientai jau turi vieną ar kelis kombinuotus kitų organų pažeidimus.

Sarkoidozė: ligos diagnozė

Sarkoidozė yra sudėtinga ir reta liga. Jis pasireiškia retai ir kiekvienam pacientui klinikiniai požymiai yra įvairūs. Dėl šios priežasties, jei pacientui atsirado sarkoidozė, diagnozė gali užtrukti daug laiko, o rezultatas pirmiausia priklausys nuo gydytojų kompetencijos: ne kiekvienas iš jų patyrė tokią ligą.

Pirmasis ir labai svarbus ryšys tikrinant diagnozę yra tokio paciento tyrimas. Jei paveikiami tik intratakaliniai limfmazgiai, jis gali būti ne informatyvus. Tačiau, pradedant nuo 2 etapo ir esant kitų organų pažeidimams, sarkoidozės diagnozė neabejotinai atskleis svarbius faktus jau tyrimo etape, ypač jei yra akių, sąnarių, kepenų, blužnies ir periferinių limfmazgių pažeidimai.

Gydytojas atidžiai kalba su pacientu, klausia, ar jis neseniai prarado svorį, kaip jis perkelia įprastą fizinę krūvį, jei nėra dusulio ar kosulio, ar yra nedidelis karščiavimas be šalčio požymių. Pacientai, sergantiems sarkoidoze, dažnai apibūdina savo būklę miglotai, nes dėl šios ligos nėra jokių specifinių simptomų, o daugelis jų daugelį metų neturi didelės reikšmės pacientams.

Sarkoidozė: biopsija ir jos vaidmuo

Jei įtariama, kad pacientas turi sarkoidozę, biopsija yra vienas iš svarbiausių diagnostikos metodų. Iš tiesų, šios ligos metu įvairiuose organuose atsiranda granulomų (mažų židinio pažeidimų), susidedančių iš makrofagų ir epitelio ląstelių (milžiniškų branduolinių ląstelių). Remdamiesi jų atradimais, gydytojai gali nustatyti šią diagnozę savo klinikiniuose pasireiškimuose, panašiuose į visą kitų asmenų sąrašą, tarp kurių pirmiausia yra tuberkuliozė ir sisteminės jungiamojo audinio ligos.

Biopsija dažniausiai yra paimta iš intratoracinių arba periferinių limfmazgių, tačiau pradinė sarkoidozės diagnozė gali reikėti pradinę invazinę procedūrą plaučiuose. Anksčiau tai visada buvo vykdoma atviro torakotomijos metodu, tačiau jis yra labai trauminis, reikalauja bendrosios anestezijos, kuri ne visada įmanoma. Šiuo metu gydytojams yra prieinami tokie metodai kaip transbronchinė biopsija arba torakoskopiniai instrumentai. Naudojant šiuos metodus, anestezija yra mažesnė, o mechaniniai pažeidimai nėra tokie rimti, kaip ir klasikinėje torakotomijoje.

Odos pažeidimai, atsirandantys dėl eritemos mazgo punkcijai, netinka, nes jų atsiradimo priežastis yra vaskulitas (kraujagyslių patologija). Tačiau sarkoidinių plokštelių ar masių biopsija su chill lupus yra informatyvi, nes jose yra šios ligos būdingų ląstelių.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimų metodai

Jei pacientui kyla įtarimas dėl sarkoidozės, liga diagnozuojama plačiu įvairių priemonių sąrašu. Tarp jų yra ir laboratoriniai, ir instrumentiniai metodai.

Laboratorinė sarkoidozės diagnostika apima šiuos privalomus elementus:

• bendra klinikinė kraujo, šlapimo, t
• kepenų, inkstų veikimo, ūminės fazės baltymų ir reumatinių tyrimų biocheminė analizė, t
• tuberkulino tyrimas, kuris visada bus neigiamas, o tai leidžia atskirti šią ligą nuo tuberkuliozės, t
• kraujo dujos tiriamos pacientams, kuriems yra rimta būklė.

Sarkoidozės diagnozavimo instrumentiniai metodai yra tokie:

• krūtinės ląstos rentgeno tyrimas,
• magnetinio rezonanso, pozronų emisijos arba kompiuterinės tomografijos,
• spirometrija (išorinio kvėpavimo įvertinimas), t
• endoskopinis ultragarsinis intratakalinių limfmazgių tyrimas, t
• elektrokardiografinis tyrimas ir širdies echokardiografija, t
• Papildomi diagnostiniai metodai atliekami priklausomai nuo konkretaus ligos formos ar komplikacijų buvimo.

Kaip gydyti sarkoidozę

Po diagnozės visi pacientai domisi atsakymu į vieną klausimą - kaip gydyti sarkoidozę. Tačiau ne visi jie gali sutikti su tuo, kad gydytojai neskuba nedelsiant paskirti jiems aktyvią terapiją. Faktas yra tai, kad su šia liga yra didelė spontaniško išgydymo tikimybė, nevartojant jokių tabletes. Todėl, jei pacientui diagnozuojama pradinė sarkoidozė, gydymas yra aktyvus stebėjimas: pacientas kreipiasi į gydytoją vieną ar du kartus per metus ir atlieka reikiamą tyrimų apimtį. Jei nėra pablogėjimo, nėra kvėpavimo nepakankamumo požymių, o asmuo ramiai persiunčia visą įprastą fizinę krūvį - jie tiesiog siunčia jį namo. Vis dėlto ne visi pacientai išgyveno taip gerai, kai kuriais atvejais sarkoidozės gydymas atliekamas aktyvesniais metodais.

Sarkoidozė: gydymas pulmonologu

Dažniausia sarkoidozės forma yra tai, kur yra paveikta hilar limfmazgiai ir plaučiai. Todėl tokie pacientai dažniau pasitinka su plaučių gydytoju ir nuolat prižiūri. Jei atlikus tyrimą paaiškėja, kad visi granulomai išnyko savaime, toks pacientas po kelių mėnesių ar metų visiškai pašalinamas iš registro, kuris yra retas bet kokioms lėtinėms ligoms.

Jei, remiantis tyrimo duomenimis, pablogėja paciento būklė, palaipsniui progresuoja patologinis procesas, padidėja kvėpavimo nepakankamumas, pasireiškia eriteminis mazgas, akių, kaulų, sąnarių, kepenų ir blužnies pažeidimas yra labai padidėjęs, tada klausimas, kaip gydyti sarkoidozę, tampa neatidėliotinas. Šiuo atveju pacientą bendrai veda pulmonologas ir reumatologas.

Šiandien, jei pacientui yra sarkoidozė, gydymas atliekamas su šiomis vaistų grupėmis:

• gliukokortikosteroidai (prednizonas) yra pirmos eilės vaistas. Iš pradžių nustatyta didelių dozių ir palaipsniui jas sumažinti po 4-6 mėnesių,
• citostatikai (azatioprinas, metotreksatas) yra alternatyva kortikosteroidams arba yra skiriami dėl jų netoleravimo, steroidinio diabeto,
• bisfosfonatai skiriami siekiant išvengti osteoporozės hormonų terapijos metu, t
• kiti vaistai (pentoksifilinas, alfa-tokoferolis, chlorokvinas, inhaliaciniai bronchodiliatoriai ir tt)

Tačiau nėra specifinio šio ligos gydymo metodo, ty visi gydymo būdai yra sustabdyti imuninės sistemos simptomus ir sumažinti jo organizmo veiklą.

Jei visi galimi gydymo metodai buvo išnaudoti, pacientas yra galinėje būsenoje dėl progresuojančio sunkiojo kvėpavimo nepakankamumo, tada vienintelis atsakymas į klausimą, kaip gydyti sarkoidozę šiuo atveju yra vienas - donoro plaučių persodinimas. Mūsų šalyje transplantologija nėra išvystyta, todėl šie pacientai dažnai negyvena tuo metu, kai jie kviečiami į chirurginį gydymą.

Ar populiarus gydymas sarkoidoze yra priimtinas?

Atsakymas į klausimą, ar populiarus gydymas sarkoidoze yra priimtinas, nėra toks paprastas, kaip atrodo iš pirmo žvilgsnio. Faktas yra tas, kad iki to laiko, kai pacientas jaučiasi gerai, gydytojai nesiekia paskirti jam vaisto, nes didelė dalis žmonių patiria spontanišką remisija, arba visiškai atsigauna. Tačiau ne visi sutinka sėdėti ir laukti, kas bus jo likimas. Kai kurie pacientai renkasi populiarų gydymą sarkoidoze, kurią paprastai atstovauja įvairios žolės, kvėpavimo pratimai ir kitos alternatyvos. Tačiau nė vienas iš jų negali paveikti prognozės, o jei pacientas atsigauna, tai tikrai nėra iš tokio gydymo, nors tuo pačiu metu jis labiau pasitiki palankiu rezultatu.

Taigi, jei manome, kad pradinis sarkoidozės stadijos gydymas yra galimas „placebo efektas“, kuris, kaip žinome, veikia 30-60% pacientų, tai nebus blogesnė. Tačiau, jei paciento būklė greitai pablogėja, reikalinga pagrindinė terapija, o atsisakymas jį naudoti alternatyviam gydymui yra labai rizikingas.

Kiek laiko gyvena sarkoidozės pacientai?

Pacientai dažnai klausia gydytojų, kaip ilgai gydomi sarkoidozės pacientai. Tačiau nėra atsakymo į šį klausimą. Dauguma jų gyvena ilgai, nes ši liga retai sukelia gyvybei pavojingas sąlygas. Prognozė priklauso nuo daugelio parametrų: kurso pobūdžio, patologinio proceso paplitimo, pradinės sveikatos būklės. Kiekvienu atveju rezultatas bus individualus.

http://medaboutme.ru/zdorove/spravochnik/slovar-medicinskih-terminov/sarkoidoz/